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IgA肾病

   
  IgA肾病简介:IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。IgA肾病临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余IgA肾病表现为肾病综合征和肾功能衰竭..
IgA肾病概述 IgA肾病辅助检查
IgA肾病病因病机 IgA肾病疗效评价
IgA肾病临床表现 IgA肾病专家提示
IgA肾病诊断依据 IgA肾病中医治疗
IgA肾病治疗原则 IgA肾病一般疗法
IgA肾病用药原则 IgA肾病的预后
 
IgA肾病概述
  IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病,IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大,如亚洲的日本、新加坡,IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%,而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言,白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26% ̄34%。男女之比大约是2:1。 以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。因此,应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度,而分别采取相应的防治措施。
 
IgA肾病病因病机
  IgA肾病的病因及发病机理目前还未完全清楚,一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为:
  一、风邪外袭
  风夹热邪外袭,内舍于肺,下传膀胱,水道不利,热结下焦,可致水肿和尿血。
  二、肝肾阴虚
  素体阴虚,或烦劳过度,以致肝肾阴虚,阴虚则生内热,热伤肾络则尿血。
  三、脾肾气虚
  素体气虚,或劳累过度,伤及脾肾,以致脾肾气虚,脾不升清,肾失封藏,则出现蛋白尿,气不摄血,可出现血尿。
  总之,IgA肾病总以阴虚或气虚为本,风邪、湿热、瘀血为标,阴虚常兼湿热,气虚可伴血瘀。
 
IgA肾病临床表现
  (一)发作性肉眼血尿:多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃体炎等)后发生,亦有部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作,间隔时间多在24~72小时。肉眼血尿可持续数小时至数天,然后转为持续性镜下血尿,部分病人血尿可消失,但常发作,发作时重现肉眼血尿,可伴有轻微全身症状,如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛,或一过性血压及尿素氮升高。
  (二)镜下血尿及无症状性蛋白尿:此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现,常在体检中被发现,可表现为单纯镜下血尿,或镜下血尿伴少量蛋白尿。
  (三)蛋白尿:为轻度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。
  (四)其他:部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,急进性肾炎综合征,肾功能衰竭,少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。
 
IgA肾病诊断依据
  1.发生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或显微镜下血尿或无症状性蛋白尿(尤其男性青年); 2.血尿为肾小球性(畸形红细胞为主),蛋白尿为高、中分子或混合性蛋白尿,血清IgA可能升高; 3.肾活检免疫病理检查肾小球系膜区可见到颗粒状IgA为主的免疫荧光; 4.除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病的肾损害等。
 
IgA肾病治疗原则
  IgA肾病辨证以阴虚者为最常见,表现为咽干咽痛,五心烦热,小便短赤,大便干结等,并常夹湿热,表现为口干口苦,舌苔黄腻,脉象滑数等。也有气虚者,以倦怠乏力,神疲纳呆,腹胀便溏为特征,气虚又常兼血瘀,以舌暗脉涩为特征,临证时应辨别清楚。
  1.阻遏抗原的侵入(常涉及手术根除感染病源); 2.缓解异常的免疫反应; 3.清除免疫复合物; 4.修复肾小球损伤; 5.降压; 6.血浆置换; 7.中医中药。
 
IgA肾病用药原则
  1.若有感染病源,在选用抗生素抗感染的同时,应力争手术切除病源,如扁桃体炎、烂牙。   2.重度急性少尿性肾衰伴肉眼血尿,肾活检提示大部分肾小球新月体形成者才使用激素和环磷酰胺及其C项中药物。 3.中医中药倒有独到之处,辩证施治不失为治疗各型IgA肾病之较有裨益的措施。
 
IgA肾病辅助检查
  1.初诊IgA肾病患者尽量做检查框限“A”项; 2.暂无条件进行活检时,为便于鉴别诊断,对某些症状较突出诊断不明的IgA肾病患者检查专案要侧重,可选用“B”和“C”项,甚至要多次重复。
 
IgA肾病疗效评价
  1.治愈:症状消失,尿常规、肾功能恢复正常。 2.好转:症状消失,无肉眼血尿,尿红细胞〈5/HP,尿蛋白〈lg/24小时,且长期观察上述指标无明显变化。 3.未愈:血尿或/及蛋白尿不断发作,肾功能进行性变化。
 
IgA肾病专家提示
  出现肉眼血尿时,勿乱投药,首先到医院经过检查,疑患IgA肾病时,最好做肾活检确诊。阻遏抗原侵入,感染性抗原可通过医院手术清除感染源,尤其化脓病源,再配合中药调治及抗感染药物,常会起到事半功倍之效。
 
IgA肾病中医治疗

  (1)清热凉血:凡属外感风热者,表现为恶寒轻发热重,咽干咽痛,或有咳嗽,或有鼻塞口渴喜饮,肉眼血尿,舌红苔薄,脉象浮数,宜疏风宣散、清热凉血,方用银蒲玄麦甘桔汤(银花、蒲公英、玄参、麦冬、生甘草、桔梗);属心经热盛者,症见心胸烦热,口舌生疮,口渴喜饮,肉眼血尿,排尿稍有灼热感,舌红苔薄,脉象细数,宜清心养阴、清热凉血,方用导赤散加味(生地、淡竹叶、滑石、甘草梢、通草、茜草、黄芩、益母草、白茅根);肝经火旺者,症见头痛目赤,胁痛口苦,烦躁易怒,肉眼血尿,尿赤便秘,舌红苔薄黄,脉象弦大,宜清肝泻火、清热凉血,方用加减龙胆泻肝汤(龙胆草、黄芩、栀子、生地、泽泻、车前子、滑石、生甘草、茜草、益母草、白茅根)。
  (2)滋肾清利:阴虚内热,迫血妄行,症见腰酸痛,手足心热,咽干,渴喜凉饮,便秘尿赤,舌红少苔,脉象细数,治宜滋肾清利,方用知柏地黄汤加味(知母、黄柏、生地、山萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻、茜草、大小蓟、石韦、益母草、白茅根)。
  (3)益气健脾:脾虚气弱,气不摄血者,宜健脾益气,方用补中益气汤加味(党参、生黄芪、白术、当归、甘草、陈皮、升麻、柴胡、刘寄奴)。
  (4)活血化瘀:一般血尿均有瘀血。如瘀血征象不显著者,一般在清热凉血、滋阴清利方中加凉血活血之药物,即可使血尿消失。瘀血征象明显突出者,则可活血化瘀治之,用血府逐瘀汤加减(柴胡、枳实、赤芍、甘草、当归、川芎、生地、桃仁、红花、牛膝、生侧柏叶、马鞭草、益母草、白茅根)。
  金芪肾康系列纯中药方剂,通过大量病例临床验证,对急慢性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、肾病综合症(症)、隐匿性肾炎、痛风性肾炎、lgA肾病、肾盂肾炎、间质性肾炎、肾积水、肾囊肿(多囊肾)、糖尿病肾病、高血压肾病、系膜毛细血管增生性肾炎、肾功能不全、肾衰、尿毒症等肾脏病都能取得突破性疗效,对已透析的病人,可逐渐减少透析次数,从而摆脱透析;慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、IgA肾病、慢性肾衰、肾病综合症等疾病经过辩证施治后能减少蛋白丢失、改善血尿、降低肌酐和尿素氮,进而达到恢复健康的目的。

 
IgA肾病一般疗法

  (一)辨证治疗
  1、辨证要点
  本病辨证以阴虚者为最常见,表现为咽干咽痛,五心烦热,小便短赤,大便干结等,并常夹湿热,表现为口干口苦,舌苔黄腻,脉象滑数等。也有气虚者,以倦怠乏力,神疲纳呆,腹胀便溏为特征,气虚又常兼血瘀,以舌暗脉涩为特征,临证时应辨别清楚。
  2、治则治法
  阴虚湿热者,宜滋养肝肾清化湿热;气虚血瘀者,宜健脾固肾,活血化瘀。
  分证论治
  (1)风邪外袭
  证候:眼睑微肿,或有发热,咽干咽痛,喉核肿大,口干喜饮,小便短赤,舌质稍红,苔薄黄,脉浮数。
  治法:疏风清热。
  常用方:银翘散、甘桔汤。
  (2)肝肾阴虚
  证候:腰酸腿软,头晕耳鸣,五心烦热,小便短赤,大便干结,舌红苔少,脉弦细数。兼湿热者可见口干口苦,舌苔黄腻。
  治法:滋养肝肾。
  常用方:知柏地黄汤、小蓟饮子。
  (3)脾肾气虚
  证候:腰膝疲软,夜尿频多,神疲纳呆,腹胀便溏,舌质淡,脉沉弱。兼血瘀者舌质暗,或有瘀斑。
  治法:益气健脾,补肾固摄。
  常用方:水陆二仙丹、二至丸、五子衍宗丸。
  (二)特色治疗
  1、雷公藤制剂:对IgA肾病的血尿及蛋白尿均有效,配合中药治疗可使部分病例得到缓解。常用制剂有雷公藤多甙,成人常用量为每次20mg,每日3次。儿童按1mg/kg/d,分三次,饭后服;或火把花根,每次4~5片,每日3次。原则上连续服用不超过3个月,并应定期检查血常规和肝功能。
  2、肾复康(本院制剂):为中药与雷公藤复方制剂,使不少病例获得缓解,每次4粒,每日3次。
  (三)单方验方
  1、新鲜白茅根,约500g,洗净,加水4大碗煮一沸,移锅置炉旁,候十数分钟,视茅根若不沉水底,再煮一沸,又移锅置炉旁,片刻视其根皆沉水底,其汤即成。去渣,可加黄糖少许,当茶饮。适用于IgA肾病,以血尿为主要表现者。
  2、阿胶15g(熔)、蒲黄12g(布包),水煎服,用于IgA肾病,以血尿为主要表现者。
  (四)食疗
  1、茅根竹蔗水:新鲜白茅根250g,竹蔗250g,煎水,可放红糖适量,当饮料饮用。
  2、茅根粥:新鲜白茅根60g,加水适量,煮半小时候,取茅根水煮粥,每日一次。
  3、土茯苓乌龟汤:乌龟1只,土茯苓90g,将龟放在热水中,使其排尿,然后将其杀死,切开洗净,去内脏,与土茯苓、水适量煮食,可加盐少些调味。
  4、鲫鱼冬瓜汤:鲫鱼1条,约250g,去鳞及内脏,冬瓜约500g,同煮,加盐少些调味,吃鱼喝汤。
  二、西医治疗
  (一)一般治疗:对反复发作性肉眼血尿者,行扁桃体切除常可使病情好转;在上呼吸道感染时,可适当使用抗菌素;有高血压者,应使用降压药。
  (二)皮质激素治疗:原则上只用于有肾病综合征表现的病例,用法同肾病综合征。对于呈中等度蛋白尿(1~2g/d),而肾功能正常的病例,使用强的松龙口服,辅以抗血小板药,对减少蛋白尿及保护肾功能或许有裨益。用法是强的松龙40mg/d,口服4周后减量,每8周减量5mg/d,直到维持量(每天5~15mg),维持半年至1年。
  (三)其他治疗:如抗血小板聚集药,潘生丁25mg,每日3次,或阿司匹林0.2,每日3次。此外,血管紧张素转换酶抑制剂,有降压剂减轻尿蛋白,保护肾功能的作用,如卡托普利25mg,每日3次。


 
IgA肾病的预后

  本病可有自发缓解,约占4%~20%。每年约有1%~2%病例进入终末期肾衰。寿命表统计分析显示10年肾存活率为80%~90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有:起病时即有肾功能不全、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿;肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。

 
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