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过敏性紫癜肾
加入时间:2004-6-29 15:15:26
    过敏性紫癜(Henoch-Schanlein purpura)为过敏性血管炎,主要累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏。30%~70%患者有一过性血尿,肾脏活检则几乎每例患者均可有不同程度病变。约30%患者有较明显的临床肾炎表现。小儿多见,男女之比为2∶1。常有上呼吸道感染的先驱史。
    【病因】
  病因尚不清,许多患者常有最近感染史。一般为呼吸道。病原菌包括:β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌,嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物被认为与发病有关。大多认为本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关,该免疫复合物为IgA,可在血循环中发现,血IgA也升高,在感染后IgA升高更明显,在皮肤、肠道及复发的移植肾均发现IgA沉积,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1q及C4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有:IgA分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清,有认为是抗原,有认为是抗体,也有认为是非特异性抗体,为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。由于病人尿中纤维蛋白降解产物(FDP)过高,肾小球内常有纤维蛋白原沉积。因此,血管内凝血机制可能也参与本病的发病过程。
    除肾外表现外,本病在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病相似,因此有学者认为两者存在共同的发病机理,为同一疾病的不同临床表现。
    【临床表现】
    肾炎症状大多在起病1月内出现,部分可迟至3~6个月甚至2年以上。主要临床表现如下:
    (一)血尿 为肉眼或镜下血尿,可持续或间隙出现,且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。
    (二)蛋白尿 程度轻重不一,不一定和血尿严重度成比例,蛋白尿大多为中等度,血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显,可能蛋白除了肾脏漏出外,还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者浮肿、高血压相对不明显。
  (三)高血压 一般为轻度高血压,明显高血压者多为预后不良。
    (四)其他 少数病人有浮肿,大多为轻度,急性期浮肿者常有血压上升,表示病变较广泛。浮肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。此外病人还常伴关节酸痛皮肤紫癜、腹痛、全身不适等表现。肾功能一般正常,少数出现血肌酐尿素氮一过性升高。血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常。C3及CH50大多正常,不少病例血中有冷球蛋白上升。
    【病理说明】
  光镜下,小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,病变类似IgA肾炎。有节段性毛细血管内血栓形成,偶呈坏死性,可出现上皮细胞增殖及新月体形成,多形白细胞等炎症细胞浸润,少数病例呈弥漫性毛细血管内增殖性改变,和急性链球菌感染后肾炎难以区分。根据病变程度及临床病理联系,国际儿童肾脏病病理研究会将该病病理分为六类见(表19-19)免疫荧光见IgA呈颗粒样在肾脏的较广泛的系膜区沉积,少数为IgG及IgM沉积,C3及纤维蛋白原的沉积也不在少数。除系膜区外,偶见毛细血管袢的沉积。电镜下,系膜基质局灶性增生。颗粒样电子致密物沉积,偶可见电子致密物沉积在内皮下及上皮下。基底膜裂解,管腔中见中性细胞、血小板及纤维素等。Ⅱ:系膜增生:a局灶性
    不管皮肤是否受累,绝大多数患者皮肤活检可在小血管壁见到IgA沉积。
    表19-19 国际小儿肾脏病学会病理研究会
    过敏性紫癜的组织病理学分类
I:微小病变
Ⅱ:系膜增生:a局灶性       b弥漫性
Ⅲ.系膜增生性肾炎伴50%~75%新月体形成: a局灶性 b弥漫性
Ⅴ.系膜增生性肾炎伴大于75%以上新月体形成: a局灶性 b弥漫性
Ⅵ.系膜增殖性肾炎
    【治疗说明】
    肾外表现主要为对症处理。急性期去除诱因(如感染、药物或食物等)并加用抗过敏措施如:去氯羟嗪等。补充大剂量VitC并注意休息。激素仅应用于肾脏病变严重,临床表现为肾病综合征或急进性肾炎者,特别是后者,除激素外,尚应联合应用免疫抑制剂如环磷酰胺,硫唑嘌呤等。严重时予脉冲疗法,合并应用抗凝、血浆置换等,在部分患者中可控制疾病的发展。
    【预后说明】
    该病的肾外表现一般为自限性,偶可复发。肾脏累及者约50%以上为尿常规异常,持续较长时间,并在感染后加重。少部分出现急进性肾炎表现。大部分预后良好,少部分出现持续性肾功能减退。表现为肾炎或肾病综合征预后较差,且与病理表现有关:I、Ⅱ、Ⅲa预后比Ⅲb、 Ⅳ、Ⅴ要好。